Dynamic changes in absolute immature platelet count suggest the presence of a coexisting immune process in the setting of thrombotic thrombocytopenic purpura

作者：Stefaniuk CM, Reeves HM, Maitta RW.

翻译:韦月荣  

来源:ransfusion. 2017 Jan 12. doi: 10.1111/trf.13974.

[摘要]

背景：以往的研究表明，绝对未成熟血小板计数(A-TPCs)在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的管理和诊断算法中的作用。特别是绝对未成熟血小板计数高于基础值三倍可以诊断血栓性血小板减少性紫癜。在此，使用A-IPC来了解免疫失调并发血栓性血小板减少性紫癜的治疗。

病例报告：一名之前健康的17岁女性患者，因精神状态改变、瘀点，贫血，血小板减少，外周血涂片可见裂细胞而被收入院。疑为血栓性血小板减少性紫癜，每天给予治疗性血浆置换(TPE)和皮质类固醇激素。该患者vWF裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性小于5%，抑制大于8，以及在开始TPE治疗后A-IPC高达基础值的三倍以上，支持血栓性血小板减少性紫癜诊断。在住院期间，尽管每天给予TPE，患者的血小板计数和A-IPCA还是显著和意想不到的降低。每次血小板计数下降后，对血浆置换和免疫抑制的反应都导致随后计数恢复的时间日益延长。血小板计数和A-TPC的减少表明，成熟和未成熟的血小板都正被从循环中清除。一旦绝对未成熟血小板计数动力学恢复发生表示与血小板计数的负反馈有关。

结论：连续监测绝对未成熟血小板计数的动力学指示在ADAMTS13缺陷的设置中共存过程。在TTP中观察到预期的绝对未成熟血小板和血小板计数的分离表明高ADAMTS13抑制的血栓性血小板减少性紫癜中还存在的免疫过程。当疑是血栓性血小板减少性紫癜时，监测绝对未成熟血小板计数是有效、快速和无创的有临床价值的血小板生成测量方法。